Los “Guevedoce”, el curioso caso de los niños que nacen sin pene

  • Posted on: 1 October 2015
  • By: Lucy
Los “Guevedoce”, el curioso caso de los niños que nacen sin pene

Curioso, pero cierto. En Salinas, República Dominicana, los niños nacen sin pene. Se los conoce como “Guevedoce” (que significa “huevos a los doce”), ya que recién a los 12 años les crece el miembro masculino y los testículos. Es un mal que afecta a uno de cada 90 chicos.

En un principio, los Guevedoce, eran considerados mujeres y tratados como tales, ya que rasgos eran evidentemente de mujer. De hecho sus genitales tenían aspecto femenino, con clítoris y labios. En todos estos casos sus familiares las educaban, las vestían, y las hacían jugar y hacer tareas de niñas. Pero, al llegar la pubertad, les crecía el pene y los labios mayores se transformaban en escrotos que albergaban los testículos.

A partir de entonces sus vidas cambiaban, ya que se convertían en hombres en todos los sentidos: la voz se les hacía más grave y la musculatura se le desarrollaba. Sin embargo existen algunas sutiles diferencias como: la glándula prostática más, su pene es más corto de lo habitual y menos pelo en la cara que el resto de personas de su mismo sexo.

Causas de los “Guevedoce”

Esto tiene que ver con una falla en la enzima 5-alfa reductasa, que es la que tiene entre sus funciones la de convertir la testosterona en dihidrotestosterona (DHT).

En los casos en los que esta enzima no funciona correctamente, se modifica el desarrollo de los testículos y del pene, por lo cual estos niños nacen con una especia de vagina. Cuando llega la adolescencia y se incrementa la producción de testosterona, eso estimula el desarrollo de los genitales masculinos.

En el momento de la gestación las células del nuevo ser (dentro del útero de la madre) necesitan órdenes para convertirse en los genitales externos masculinos, cosa que no sucede con esta deficiencia.

La testosterona también puede activar los receptores de DHT (con menor eficacia y en menor cantidad) es por esto que en la pubertad (cuando se produce mayor testosterona) activa los receptores para convertir a las supuestas chicas en chicos, con penes y testículos. 

Se llego a esta conclusión luego de encontrar a 24 hombres pertenecientes a tres familias diferentes, pero que descendían de un pariente común, una mujer (siete generaciones atrás) cuyo nombre era Altagracia Carrasco. Desde ahí llegaron a la conclusión de que había un origen genético relacionada con la mutación de la enzima 5-alfa-reductosa.

Luego del descubrimiento de esta enzima, el laboratorio Merck, creo un medicamento llamado “finasterida”, (cuya función es bloquear este enzima) que se usa  como tratamiento contra la hiperplasia de próstata y contra la calvicie masculina, entre otras cosas.


Referencias

  • Julianne Imperato-McGinley, Luis Guerrero, Teofilo Gautier, Ralph E. Peterson: «Steroid 5α-Reductase Deficiency in Man: An Inherited Form of Male Pseudohermaphroditism», Science, Vol. 186 nº. 4170 pp. 1213-1215 (1974)
  • Ralph E. Peterson, Julianne Imperato-McGinley, Teofilo Gautier Erasmo Sturla: «Male pseudohermaphroditism due to steroid 5α-reductase deficiency», The American Journal of Medicine, Vol. 62, nº. 2, pp. 170–191 (1977)
  • Larry Joung, Brian Alexander: «Química entre nosotros», Alianza Editorial, Madrid (2014)
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